Moczówka prosta (łac. diabetes insipidus) – choroba objawiająca się poliurią, polidypsją oraz niezdolnością do zagęszczania moczu.
- Centralna (ośrodkowa, wazopresynozależna) (przysadkowo-podwzgórzowa) związana z zaburzeniami czynności osi przysadkowo-podwzgórzowej, powodującymi zmiany syntezy i wydzielania (niedoborem) hormonu antydiuretycznego (ADH) (czyli wazopresyny - (AVP) ). Objawy ośrodkowej moczówki prostej występują, gdy liczba uszkodzonych neuronów neurowydzielniczych jest większa niż 85%.
- Nerkopochodna (polega na niewrażliwości cewek nerkowych na wazopresynę) - w której pierwotnym zaburzeniem jest niezdolność do zagęszczania moczu powodująca wydalanie nadmiernych ilości wody przez nerki, do czego może doprowadzać:
- przewlekła niewydolność nerek
- wrażliwość receptora na leki: sole litu, fluorki (po zaprzestaniu stosowania leku zwykle następuje powrót do zdrowia)
- tubulopatie i choroby śródmiąższowe nerek
- przewlekła hiperkalcemia i hipokaliemia
- postać wrodzona
- związana z dziedziczeniem sprzężonym z płcią (chromosom X) powodująca defekt genowy receptora V2 dla wazopresyny
- związana z dziedziczeniem autosomalnym wywołaną przez mutację genu AQP2'
Uważa się, że w 30% przyczyny moczówki prostej są nieznane, w 25% przypadków pojawia się wyniku łagodnych i złośliwych guzów mózgu i/lub przysadki mózgowej, w 20% po operacjach na OUN i w 16% po urazach głowy[potrzebne źródło].
[edytuj] Rozpoznanie
Wymagane jest różnicowanie z innymi przyczynami poliurii i hipernatremii np. wielomoczem cukrzycowym. Podstawą rozpoznania jest odpowiedź na podaną wazopresynę, obserwujemy spadek objętości moczu i wzrost jego osmolarności w moczówce centralnej, a bez wystąpienia zmian w nerkowej. Poziom wazopresyny w moczówce centralnej jest niski w stosunku do osmolarności osocza, a w moczówce nerkowej jest wysoki, jest to związane z utratą zdolności do zatrzymania wody z powodu utraty kanałów wodnych zależnych od wazopresyny (akwaporynach) [1], zlokalizowanych w pęcherzykach tuż pod powierzchnią nabłonka kanalików zbiorczych.
W leczeniu stosuje się leczenie operacyjne (o ile jest możliwe) lub objawową farmakoterapię, w oparciu o:
- preparaty wazopresyny odpornych na działanie enzymu wazopresynazy w osoczu powodującego degradację wazopresyny:
- desmopresynę (DDAVP) - syntetyczny analog wazopresyny
- wazopresyna
- chlorpropamid, który zwiększa nerkową reakcję na ADH
- ibuprofen - niesterydowy lek przeciwzapalny o nieznanym mechanizmie działania w przebiegu moczówki.
Przypisy
[edytuj] Bibliografia
- Andrzej Bugajski, Adam Markiewicz: Choroby układu dokrewnego. W: Piotr Thor: Podstawy patofizjologii człowieka. Kraków: VESALIUS, 2009, s. 99-100.
