Szpiczak mnogi

Rozmaz aspiratu szpiku kostnego u pacjenta ze szpiczakiem mnogim, barwienie MGG

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera, łac. myeloma multiplex, ang. multiple myeloma, MM, myeloma, plasma cell myeloma, Kahler's disease) – nowotwór układu krwiotwórczego, charakteryzujący się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów produkujących monoklonalną immunoglobulinę.

[edytuj] Historia

Rycina z 1846 roku zamieszczona w pracy Dalrymple'a, przedstawiająca obraz histologiczny choroby

Pierwszy opis choroby pozostawił angielski lekarz Samuel Solly w 1844 roku^[1]. Mniej więcej z tego samego czasu pochodzą kolejne opisy choroby autorstwa Johna Dalrymple'a^[2], Williama MacIntyre'a w 1850 roku^[3] i Henry'ego Bence-Jonesa^[4], wszystkie trzy dotyczące jednego pacjenta, Thomasa Alexandra McBeana. Kolejnymi, którzy opisali chorobę byli Otto Kahler^[5] i Osip Rusticki^[6], który wprowadził do medycyny termin myeloma multiplex^[7].

[edytuj] Epidemiologia

Roczna zapadalność na ten typ nowotworu w Europie wynosi około 40:1 000 000. Szpiczak mnogi występuje znacznie częściej u osób w wieku 60-65 lat, tylko 3% pacjentów ma poniżej 40 lat. Szpiczak mnogi jest nieco częstszy u mężczyzn i występuje dwukrotnie częściej u rasy czarnej niż u białej.

[edytuj] Objawy i przebieg

Ognisko osteolityczne w kości udowej u pacjenta ze szpiczakiem mnogim

Najczęstsze objawy:

• bóle kostne 2/3 najczęściej w okolicy kręgosłupa i żeber, czasem również głowy; nasilają się przy ruchu, nie pojawiają się zaś w nocy (poza zmianą pozycji w czasie snu)
• osteoporoza
  • złamania patologiczne kości
  • obniżenie wzrostu nawet o kilkanaście centymetrów na skutek złamania się kręgów
• niedokrwistość
  • nieregularne krwawienia z nosa i dziąseł oraz łatwo powstające siniaki
• objawy neurologiczne
  • neuropatia obwodowa
  • zespół ucisku rdzenia kręgowego
• objawy hiperkalcemii
• rzadko gorączka najczęściej na skutek zakażeń
• częste zakażenia, najczęściej zapalenie płuc, ale także zapalenie opon mózgowych lub dróg moczowych (zwykle pierwszy objaw choroby)
• objawy niewydolności nerek
• objawy zespołu nadlepkości krwi
• hepatomegalia i/lub splenomegalia przy szpiczaku osteosklerotycznym (niedokrwistość, niewydolność nerek i złamania są tej postaci rzadkie)^[8]

[edytuj] Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania szpiczaka wg International Myeloma Working Group^[9]

Kryteria duże:

1. Obecne plazmocyty w biopsji tkankowej
2. Plazmocyty stanowią >30% komórek jądrzastych w szpiku
3. Białko M:
   • IgG w surowicy >35 g/l
   • IgA w surowicy >25 g/l
   • łańcuchy lekkie (białko Bence'a-Jonesa) w moczu >1 g/24 h

Kryteria małe:

1. Plazmocyty w szpiku 10-30%
2. Białko M w surowicy w mniejszym stężeniu
3. Ogniska osteolityczne w kośćcu
4. Stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG<6 g/l, IgA<1 g/l, IgM <0,5 g/l

[edytuj] Różnicowanie

• inne gammapatie monoklonalne, przede wszystkim MGUS
• reaktywna plazmocytoza monoklonalna
• hipergammaglobulinemia
• amyloidoza
• przerzuty nowotworów do kości
• chłoniaki
• białaczka
• reumatoidalne zapalenie stawów
• twardzina skóry lub zapalenie wielomięśniowe
• przewlekłe zakażenia

[edytuj] Leczenie

[edytuj] Leczenie indukujące

Chorzy poniżej 65. roku życia kwalifikowani są do auto-PBSCT. U pozostałych leczeniem z wyboru jest wielolekowa chemioterapia:

• schemat VAD (winkrystyna, adriamycyna, deksametazon)
• schemat CDT (cyklofosfamid, deksametazon, talidomid).
• schemat MP (melfalan i prednizon)
• schemat VBM(L)CP (winkrystyna, karmustyna albo lomustyna, cyklofosfamid, melfalan, prednizon, mesna).

[edytuj] Leczenie choroby opornej na leczenie lub nawrotów

• chemioterapia wg schematu EDAP (etopozyd, cisplatyna, deksametazon, arabinozyd cytozyny, GM-CSF)
• leczenie immunomodulujące (talidomid albo bortezomib i deksametazon).

[edytuj] Przeszczep szpiku kostnego

Zabieg ten może stanowić alternatywę dla dotychczasowego postępowania w szpiczaku mnogim. Stosuje się przeszczepy allo- i autogeniczne. Żaden jednak nie zapewnia całkowitego wyleczenia i większość chorych cierpi z powodu nawrotu choroby.

• Przeszczep allogeniczny wykonuje się po pobraniu szpiku kostnego od dobranego dawcy. Biorca otrzymał przedtem duże dawki chemioterapii i napromieniowania całego ciała. Śmiertelność wynosi 20-25% pacjentów umiera w ciągu pierwszych 3 miesięcy. Chorzy cierpią na ogół z powodu redukcji układu odpornościowego, gdy komórki obcego szpiku kostnego atakują tkanki nowego organizmu (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi – Graft-Versus-Host Disease). Poza tym, przeszczepów dokonuje się tylko u osób poniżej 55 roku życia, co znacznie ogranicza ich zastosowanie. Tylko u 5-10% chorych na szpiczaka mnogiego można dokonać przeszczepu szpiku odpowiednio dobranego dawcy
• Przeszczep autologiczny polega na pobraniu od pacjenta jego własnego szpiku lub komórek krwi obwodowej i podaniu ich z powrotem po zakończeniu chemioterapii lub napromieniowania dużymi dawkami. Granica wieku stosowania tej metody to 65 lat. Śmiertelność pacjentów po przeszczepach autologicznych wynosi poniżej 10%. Ryzyko niepowodzenia jest spowodowane niemożliwością zniszczenia wszystkich komórek szpiczaka. Podawanie przeciwciał monoklonalnych, ukierunkowanych przeciwko komórkom szpiczaka, w połączeniu z chemioterapią może być pomocne, lecz nie jest stosowane w codziennej praktyce.

[edytuj] Leczenie wspomagające

• leczenie osłaniające nerki
  • plazmafereza
  • nawodnienie
  • kotrimoksazol
  • unikanie leków nefrotoksycznych
  • leczenie hiperurykemii – allopurinol
  • hemodializa
  • zwiększone przyjmowanie płynów - tak, aby możliwe było wydalanie ok. 3 litrów moczu dziennie
• leczenie przeciwosteolityczne:
  • bisfosfoniany (pamidronian, klodronian albo zoledronian)
• leczenie hiperkalcemii
  • podaje się prednizon oraz duże ilości płynów dożylnie
  • plazmafereza
  • leki z grupy bisfosfonianów
• leczenie hiperproteinemii
• leczenie niedokrwistości
  • erytropoetyna
  • darbepoetyna alfa
• leczenie przeciwbólowe
  • paracetamol
  • opioidy
  • radioterapia
• zaopatrzenie ortopedyczne

[edytuj] Rokowanie

Mediana przeżycia wynosi 50–55 miesięcy^[10].

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 2420-2422. ISBN 83-7430-031-0. 
• Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. „New England Journal of Medicine”. 351. 18, s. 1860-73, 2004. doi:10.1056/NEJMra041875. PMID 15509819. 
• Barlogie B, Shaughnessy J, Tricot G, Jacobson J, Zangari M, Anaissie E, Walker R, Crowley J. Treatment of multiple myeloma. „Blood”. 103. 1, s. 20-32, 2003. doi:10.1182/blood-2003-04-1045. PMID 12969978. 
• Malin Dollinger,Ernest H.Rosenbaum i Greg Cable : Uniwersalny przewodnik po metodach leczenia nowotworów tytuł oryginalny Everyone's Guide to Cancer Therapy. Somerville House Books Limited,Copyright for Polish edition by Hannah Publishing Ltd,London 2000.ISBN 1 897907 19 2

[edytuj] Linki zewnętrzne

• MYELOMA, MULTIPLE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Sara Grethlein: Multiple Myeloma. eMedicine.
• ICD9: 203.0
• ICD-O9732/3

• MeSH D009101
• DDB 8628

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.