Twardziel (łac. scleroma) – rodzaj przewlekłego, swoistego zapalenia wytwórczego górnych dróg oddechowych. Najczęściej dotyczy ona jamy nosowej także jamy ustnej, gardła, krtani, rzadko tchawicy i oskrzeli. Jest chorobą zaraźliwą. Obecnie występuje bardzo rzadko[1].
Spis treści |
Dawniej twardziel uważano za rodzaj nowotworu zbliżony do mięsaka. Pierwsze dowody istnienia twardzieli pochodzą prawdopodobnie z terakotowych masek zakładanych na głowę używanych w cywilizacji Majów. Na niektórych twarzach masek znajdowano zmiany proliferacyjne w okolicy jamy nosowej sugerujące twardziel.[2] Twardziel rozpoznawana była na terenach polskich już w 1840 roku przez L. Bierkowskiego, który nazwał ją długotrwałym rakiem nosa. Pierwszy opis twardzieli podał w 1870 roku Ferdinand von Hebra z pomocą Moritza Kaposiego[3]. W 1877 Mikulicz określił twardziel jako proces zapalny a nie nowotworowy i opisał on zmiany histopatologiczne występujące w tej chorobie.[4]. Początkowo łacińska (i angielska) nazwa choroby brzmiała rhinoscleroma. Jednak ze względu na publikacje w pierwszych 3 dekadach XX wieku mówiących o "poza nosowym" występowaniu twardzieli, II Światowy Kongres Otorynolaryngologiczny odbywający się w 1932 roku w Madrycie zdecydował o zmianie nazwy z rhinoscleroma na scleroma. Spowodowało to zamęt, gdyż inna choroba twardzina posiadała podobną nazwę: sclerodermia lub systemic sclerosis, stąd też obecnie w nomenklaturze prawidłowe są obie nazwy twardzieli[5].
Choroba występuje obecnie bardzo rzadko. Dawniej występowała głównie endemicznie na terenach Europy środkowo-wschodniej (szczególnie: Węgry, Rumunia, Rosja) w tym na ziemiach polskich- głównie wschodnie województwa. Po II wojnie światowej większość obszaru występowania twardzieli znalazła się poza granicami Polski. Obserwowano jedynie zachorowania na terenie Podlasia i Lubelszczyzny. Wielu znanych polskich otolaryngologów wniosło duży wkład w badania nad patologią i kliniką twardzieli. Byli to między innymi Jan Szmurło, Antoni Dobrzański, Aleksander Baurowicz. Obecnie występuje głównie w krajach Bliskiego Wschodu, Afryce, Ameryce Środkowej i Południowej, Indiach oraz w południowo-wschodniej Azji[6]. Opisywano także zachorowania w krajach basenu Morza Śródziemnego. W latach 2000-2004 w literaturze opisano jedynie 6 przypadków tej choroby na terenie Europy.[7]
Twardziel jest chorobą wywoływaną przez Gram ujemną bakterię pałeczkę twardzieli (pałeczka Frischa) (łac. Klebsiella rhinoscleromatis). Opisana została ona przez A von. Frischa w 1882 roku[8]. Występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, głównie wśród ludności wiejskiej między 15. a 35. rokiem życia. Czynnikami sprzyjającymi zakażeniu pałeczką twardzieli są: złe warunki socjoekonomiczne, niedożywienie, brak higieny.[9] Zakażenie następuje głównie na skutek długotrwałego przebywania z chorym.
Cechą charakterystyczną twardzieli jest powstanie twardych jak chrząstka nacieków zapalnych- (stąd pochodzi jej nazwa). Nacieki te mogą być rozlane lub ograniczone. Jej umiejscowienie jest także charakterystyczne i dotyczy ujść otworów naturalnych jam górnych dróg oddechowych:
Twarde nacieki składają się z dużej liczby komórek zapalnych. W późniejszym okresie w ziarninie występują także naczynia oraz tkanka łączna. W początkowym okresie w nacieku twardzielowym dominują granulocyty obojętnochłonne, limfocyty i komórki plazmatyczne. Cechą nacieku jest występowanie w nim charakterystycznych dla twardzieli komórek Mikulicza oraz komórek zawierających hialinę (ciałka Russela). Komórki Mikulicza obok fibroblastów dominują głównie w naciekach starszych, w świeżych zaś- komórki z ciałkami hialinowymi. Naciek twardzinowy nie ulega rozpadowi tylko powoduje koncentryczne zwężenia. W przebiegu twardzieli wyróżniamy 3 okresy:
Twardziel jest przewlekłą i postępującą chorobą prowadzącą do powstania swoistej ziarniny zapalnej. Jej przebieg może być wieloletni. Najczęstszym objawem twardzieli jest niedrożność nosa czasami wyciek obfitej cuchnącej wydzieliny, hiposmia lub anosmia a w skrajnych przypadkach duszność.
W pierwszym okresie choroby w rynoskopii w jamie nosowej stwierdza się lepką, wydzielinę o nieprzyjemnym zapachu. Po jej oczyszczeniu lub przepłukaniu jamy nosowej widoczna jest blada błona śluzowa i lśniące różowe lub szare guzki głównie przy przednim brzegu małżowiny nosowej dolnej lub w okolicy nozdrzy tylnych. W drugim okresie choroby guzki te powiększają się i łączą ze sobą tworząc zlewne nacieki powodujące między innymi asymetrię skrzydełek nosa lub "zamurowanie" przedsionka nosa. Duże pojedyncze guzy o nierównej powierzchni mogą się umiejscawiać także w innych opisanych powyżej okolicach, czasami z przedsionka nosa mogą one przechodzić także na policzki lub w okolicę wargi górnej. W trzecim okresie w procesie bliznowacenia następuje znaczne zwężenie i zatarcie struktur błony śluzowej. Umiejscowienie guzów twardzielowych w części nosowej gardła powoduje zarośnięcie ujścia gardłowego trąbki słuchowej. Nozdrza tylne ulegają znacznemu przewężeniu lub całkowitemu zarośnięciu. Podczas bliznowacenia nacieku na granicy gardła górnego i środkowego języczek ulega wywinięciu ku przodowi lub do tyłu. W skrajnych przypadkach może dojść do zrośnięcia podniebienia miękkiego z tylną ścianą gardła.
Opiera się na typowym obrazie klinicznym. Badanie histopatologiczne wycinków z miejsc objętych naciekiem i stwierdzenie w nich komórek Mikulicza czy ciałek Russela potwierdza rozpoznanie. Ponadto oprócz badania histopatologicznego wykonuje się jeszcze barwienia immunohistochemiczne uzyskanego materiału. Pomocne w rozpoznaniu bywają także badania obrazowe (MRI) oraz badania serologiczne.
Twardziel traktowana była jako choroba nieuleczalna. Od momentu wprowadzenia do jej leczenia streptomycyny obserwowano znaczą regresję zmian. Obecnie do leczenia rzadko występujących przypadków twardzieli używa się antybiotyków z grupy fluorochinolonów oraz rifampicynę[10] oraz tetracykliny[11] i kotrimoksazol.
